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脊髓瘤的症状和表现 多发性骨髓瘤的早期发现

导语:多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,肿瘤细胞来源于骨髓中的浆细胞,浆细胞是B淋巴细胞发育到最后功能阶段的细胞。因此,多发性骨髓瘤可归为B淋巴细胞淋巴瘤。目前WHO将其归类为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其

多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,肿瘤细胞来源于骨髓中的浆细胞,浆细胞是B淋巴细胞发育到最后功能阶段的细胞。因此,多发性骨髓瘤可归为B淋巴细胞淋巴瘤。目前WHO将其归类为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特点是骨髓浆细胞异常增殖,伴有单克隆免疫球蛋白或轻链的过量产生,极少数患者可为非分泌型MM而不产生M蛋白。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性病变、高钙血症、贫血和肾损害。由于正常免疫球蛋白的产生受到抑制,容易发生各种细菌感染。发病率估计为2 ~ 3/10万,男女比例为1.6: 1,患者多在40岁以上。

临床表现

多发性骨髓瘤起病缓慢,早期无明显症状,易误诊。多发性骨髓瘤的临床表现多样,包括贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨变形和病理性骨折

骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子,激活破骨细胞,溶解破坏骨骼。骨痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨和肋骨疼痛。病理性骨折是由肿瘤细胞破坏骨骼引起的,多处骨折可以同时存在。

2.贫血和出血

贫血很常见,早期以轻度为主,晚期以重度为主。血小板减少可能发生在晚期,引起出血症状。皮肤黏膜出血多见,严重者可见内脏出血和颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏疾病

肝脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官增大或异常肿瘤应考虑髓外浆细胞瘤或淀粉样变。

4.神经系统症状

神经系统髓外浆细胞瘤可引起肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明和视力下降。

5.细菌感染在多发性骨髓瘤中很常见

也可见真菌和病毒感染,其中以细菌性肺炎、泌尿系感染和败血症最为常见,病毒性带状疱疹也容易发生,尤其是治疗后免疫力低下的患者。

6.肾功能损害

50% ~ 70%的患者尿中有蛋白质、红细胞、白细胞和肾小管型,慢性肾功能衰竭、高磷血症、高钙血症和高尿酸血症可形成尿酸结石。

7.高粘滞综合征

可能突然出现头晕、眩晕、视力障碍、晕厥和意识障碍。

8.淀粉样变性

常发生于舌、皮肤、心脏和胃肠道。

9.肿块或浆细胞瘤

有些患者可能有直径从几厘米到几十厘米的肿块,可能是骨块或软组织块。这些肿块的病理检查主要是浆细胞瘤。一般认为软组织肿块或浆细胞瘤患者预后差,生存期短。

10.血栓形成或梗塞

患者可能有血液透析瘘梗塞、深静脉血栓形成或心肌梗塞,其原因与肿瘤患者血栓形成和高粘度综合征有关。

支票

1.生化常规检查

血清异常球蛋白升高,白蛋白正常或降低。尿凝血素半阳性。

患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖“M峰”或“M蛋白”。因此,在常规生化检查中,如果球蛋白总量增加或蛋白电泳出现异常高的“M峰”,除了诊断为骨髓瘤外,应去血液科检查。

2.血常规检查

贫血是阳性细胞和阳性色素,血小板正常或偏低。

3.骨髓检查

浆细胞数量异常增加≥10%,为形态异常的原始或未成熟浆细胞。

4.骨x光检查

可见多个溶骨性穿刺样骨缺损区或骨质疏松和病理性骨折。

对于MM患者的骨损害,一般认为CT、MRI等疾病早于X线检查。这些影像学方法对骨病变的敏感性为正电子发射断层扫描>磁共振成像>计算机断层扫描>x光。

5.染色体和荧光原位杂交等生物学检查

骨髓中17p13染色体缺失和/或t和/或t异常通常表明高风险。荧光原位杂交,尤其是用CD138磁珠纯化后的iFISH,可以提高检测的阳性率。该试验已用于2015年新修订的国际预后分期系统。

6.血清游离轻链检查

与普通血或尿轻链检查相比,具有高度敏感性,已被国际骨髓瘤工作组专家定义为严格完全缓解的疗效标准。如果治疗后血清游离轻链由阳性变为阴性,疗效严格,完全缓解。

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